MRKH综合征(Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome)系双侧副中肾管发育不全或双侧副中肾管尾端发育不良所致，表现为先天性无阴道(CAV，Congenital absence of vagina)和原发性闭经，俗称“石女”。 CAV患者在人群中的发病率约为1/5000-1/4000，患者卵巢往往发育良好，其它女性特征和一般女孩无异，往往青春期不来月经，到医院就诊而发现问题，给患者及其家人带来很大的生理和心理的压力和痛苦。

　　如何让CAV患者拥有正常的性生活能力，可以像普通人一样恋爱、结婚?近日，我院妇科成功为一名CAV患者实施了乙状结肠代阴道术。患者通过正确的治疗重拾生活的自信，拥有一个健康完整的人生!

　　患者2012年曾来院就诊，当时已经满15周岁，第二性征发育良好，却一直没有月经来潮，较同龄人晚了已有三四年。妇科赵兴波主任接诊后，确诊为MRKH综合征。查体：B超示先天性无阴道，始基子宫。建议观察，待成年后再行阴道成形术。

　　今年3月，患者再一次来到我院妇科就诊。22周岁的她严重自卑，极少说话，完善病史时大都由母亲代劳。我院妇科为患者完善检查后经过细致严谨的科室讨论，决定为其行乙状结肠代阴道术。

　　3月6日，由赵兴波主任领导的团队为患者实施手术，术中切除始基子宫，游离、切除乙状结肠段(长约13cm)后成形阴道。整个手术过程十分顺利，患者腹部切口仅为5cm。术后患者恢复良好，于3月14日出院。

　　对于不幸的患者来说，阴道成形术给了她一个完整的人生，以后她可以拥有幸福的婚姻和美满的家庭。此外，患者的卵巢外观、功能都良好，随着医学的进步和相关法律的完善，或许会有希望拥有属于自己的孩子。出院时患者终于露出了久违的笑容，主动与医护人员们挥手再见。

　　MRKH综合征(Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome)系双侧副中肾管发育不全或双侧副中肾管尾端发育不良所致，表现为先天性无阴道和原发性闭经，一般合并无子宫或仅有始基子宫。此类患者多因青春期后一直无月经来潮，或因婚后性交困难而就诊。检查时见外阴和第二性征发育正常，但无阴道口或仅在阴道外口处见一浅凹陷，有时可见到泌尿道生殖窦内凹陷形成约1-2cm的短浅阴道盲端。

　　此类患者建议成年后再行治疗。对于部分性CAV，因其存在短浅阴道盲端，可以采用顶压法，即用阴道模具压迫阴道凹陷，使其扩张并延伸到接近正常阴道的程度，但其效果一般。而对于完全性CAV，临床上采用阴道成形手术治疗。

　　阴道成形术，顾名思义，即用各种方法在膀胱直肠间造穴，如乙状结肠代阴道，腹膜代阴道，生物补片代阴道等。相对于其他手术方式，乙状结肠代阴道有其独特的优势，它也是是我院妇科率先在国内开展的手术之一，至今已有四十余年历史。最初我们采用下腹纵切口，长约20cm，后来改良成小纵切口，长约10cm，现在进一步改良成耻骨上横切口，长约5-8cm。乙状结肠代阴道术成功率高，且其极似正常阴道功能，阴道黏膜皱襞良好，柔软湿润，通常有少许粘液分泌;宽度、长度充裕，有助于性生活快感，而且术后不需长期放置阴道模具。当然，乙状结肠待阴道有其独特的缺点，涉及肠切除、吻合，损伤较大，存在肠瘘及感染的风险，需引起重视，加强术后的管理。相比之下，经腹/腹腔镜下腹膜代阴道，手术简单，术后瘢痕挛缩，部分患者效果欠佳甚至二次手术，且术后护理困难，需长期佩戴模具;腹腔镜下乙状结肠代阴道，手术困难较大，花费昂贵，且因术中应用吻合器、闭合器，体内永久留有吻合钉。所以我们为患者采取的是传统的乙状结肠代阴道术。

　　CAV患者大多为未婚女性，患者得知自己与他人的不同之处后会产生强烈的自卑感，对手术的成功率及术后的婚姻问题心理负担较重，内心非常纠结与痛苦，患者表现出不愿与家人及医护人员沟通、茶饭不思、睡眠状况差等问题。为解决这些问题，妇科二医护团队通过细致耐心的沟通、有效的鼓励给予患者人文关怀和心理支持。医护人员们以保密的态度耐心倾听患者的诉说，积极鼓励患者沟通交流，为患者提供相关的疾病知识,使其更多的了解手术方式、麻醉方式、手术后引流管护理及早期下床对伤口恢复的正向作用，有效减轻了患者对手术的恐惧，增强了治疗的决心。在医护人员的关爱下，患者愿意展现自己的内心世界，积极面对自己的病情，从而缓解自卑的心理。

　　希望每一位CAV患者，都能通过正确的治疗重拾自信，拥有一个健康完整的人生!